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2017 APR / 25 我不是怪咖 認識妥瑞症 妥瑞症(Tourette syndrome)最早由一位法國神經學家(Gilles de la Tourette)於1885年提出,是一種發生在兒童青少年時期的一種慢性神經生理疾病,特徵是病患會不斷反覆地出現不自主動作及聲語上的抽動(tic),不自主的抽動通常在6-8歲開始出現,而90-95%的妥瑞症病患是在4-13歲之間開始出現,男生的盛行率大約為女生的3-4倍。

妥瑞症致病機轉仍不清楚,目前許多證據指向此症是因基底核與額葉之間聯繫,「皮質-紋狀體-視丘-皮質迴路」(Cortical -striatum –thalamo -cortical circuits)的動作和體感覺的部分出現了問題,和掌管行為或情緒的邊緣系統相連接,妥瑞症病人才會特別容易同時出現強迫症、注意力不足過動的問題。

根據精神疾病診斷和統計手冊(DSM-IV),妥瑞症的診斷必須符合以下條件:
(1) 多種動作型抽動及一種或是多種聲音型抽動。
(2) 抽動會同時出現,或分別在病程中不同時段出現,亦可能每日發生多次。
(3) 在18 歲以前出現症狀。
(4) 此抽動並非由於藥物濫用或一般性醫學狀況的直接生理效果所造成。

各種形式的動作及聲語型抽動:
(1) 單純動作型抽動:眨眼、眼球轉動、皺鼻子、張嘴伸舌、噘嘴巴、做鬼臉、吐口水、搖頭、伸脖子、聳肩、揮動手臂、緊縮腹部、腿部/腳步動作。
(2) 複雜動作型抽動:撥弄手指、將關節弄出聲響、四處碰觸東西或捏他人、用手指敲打桌子、重覆梳理/整理、反覆寫同一個字或寫字中一再放下筆中斷後再寫、模仿他人動作、傷害他人或自我傷害的行為、汙穢不雅的動作。
(3) 單純聲語型症狀:咳嗽、清喉嚨、吸鼻子、動物或鳥叫聲。
(4) 複雜聲語型症狀:猥褻的字句、重覆別人所說的聲音/單字/字句、重覆自己說過的話、突然終止發聲、突然改變音量或聲調、穢語。

值得注意的,有80-90%的妥瑞症患者會合併有其他的共病症,像是注意力不足過動症、憂鬱症、焦慮症和強迫症。這些共病症會比妥瑞症正本身帶給患者更多障礙,因此我們更應該把這些共病症當成是主要治療目標。

並非所有的妥瑞症患者都需要特別的治療,通常會根據症狀的嚴重程度,來決定採用何種治療方式。當抽動的症狀嚴重到給病人的日常生活帶來困擾時,就必須針對抽動加以治療。根據目前的研究結果顯示,許多治療方法對妥瑞症患者都有不同程度的效果,包括:藥物治療、認知行為療法、肉毒桿菌素的局部肌肉注射、深層腦刺激手術等,除了藥物治療外,還能透過抽動-正念減壓法(MBSR-tics)、運動、飲食(減少刺激性食物,補充鎂和B6)等減緩抽動。

行為治療是藉由改變環境來改善抽動,以功能為基礎的介入措施來管理外部環境,藉由習慣反項訓練改變內在環境,包括:認知訓練、對抗反應訓練、社會支持,針對內部和外部的前因和後果來進行治療,當抽動即將發作前,我們會感覺到有一股衝動增強,但在發作後那種感覺就完全消失了,這些事件對病患的影響都是獨特的,不是每個人的經驗都相同。

妥瑞症需要專業的醫師診療,持續性的行為治療,過程辛苦且漫長,對妥瑞兒來說,更需要家長、老師、同學,甚至整個社會的理解和支持。

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【文章來源:《妥瑞大小事》,聯新國際醫療壢新醫院小兒科主任 薛常威著,開始出版】/【聯新電子報台灣第一百二十期】